黄疸(小儿原发性硬化性胆管炎)

[病案]刘某，男，7个月大。他在1987年10月15日就诊时，表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月，并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终，他于1987年10月6日被送入某传染病院接受进一步检查。

经过检查，医生发现刘某的TTT（麟香草酚浊度）为18u，GPT（谷丙转氨酶）为192u，ZnTT（锌浊度）为22u，A/G（白蛋白/球蛋白）为4.0/2.0。他的凡登白试验结果显示，胆红素水平较高，直接反应和1分钟反应分别为205.2μmol/L（12mg/dL）和124.83μmol/L（7.3mg/dL），胆固醇水平为188mg/dL，AKP（碱性磷酸酶）水平为126U/L。

B超结果显示，刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径，分别为2mm、3mm、5mm。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3～4mm的原发性胆管硬化症。此外，他的肝外胆管外径为5mm，壁厚为2.5mm。根据B超诊断，刘某还患有肝外梗阻。

在经过一周的保肝药物治疗后，刘某的病情没有得到改善，反而逐渐加重。因此，他自动退院，寻求中医治疗。

在中医诊断时，医生发现刘某精神萎靡不振，头发焦黄无光泽，进食后呕吐，大便呈黑色，皮肤和巩膜呈现出严重的黄染，尿液呈黄色，如穿着染料的衣服。他的腹部平软，肝肋下2cm，剑突下3.5cm，质地中等，脾肋下2cm。舌苔黄腻，脉滑数。

[治则]益气祛湿,清热解毒。

[方药]红参2.5克,白术5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子2.5克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。10剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。继服15剂,于11月23日诸症悉除。随访近半年,于1988年4月22日复查：TTT、GPT、ZnTT及浓碘试验均正常,胆红素1分钟3.42mol/L(0.2mg/d1)、直接6.84amol/L(0.4mg/d1)以下。血红蛋白120克/L(12克%)、红细胞4.1×109/L(410万/立方毫米)、白细胞8.9×109/L(8900/立方毫米)。B超：肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄0.1～0.2cm,胆总管腔可达0.7～0.8cm,肝、胆、脾未见异常改变。

[评析]本病是一种相对少见的病症，自1924年法国医生DeLEt首次报道以来，至今全球范围内已有约300例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以发生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例（占总数的0.66%），患者中男性多于女性。

本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。

本病的特点在于其弥漫性炎症过程导致胆管壁逐渐增厚和狭窄，但患者往往没有胆道手术或结石等病史。临床表现与进行性梗阻性黄疸相似，典型的声影改变包括：

1. 胆管壁明显增厚，成人可达5mm，甚至11mm或更多。

2. 受累肝外胆管出现明显狭窄，呈现出均匀一致的特征。

3. 肝外胆管管纤维性增生，回声增强，同时，肝内胆管因管壁增厚而阻塞，回声也呈增强状态。

4. 累及胆囊时，胆囊壁出现纤维性增厚，胆囊收缩功能减弱，甚至消失。

在诊断本病时，应结合患者的临床表现，排除胆管结石、肿瘤、先天性异常和术后狭窄等梗阻原因。中医学认为本病与患者先天禀赋不足、湿热蕴蒸、郁滞不行为主要病因。在治疗上，中医主张采用益气祛湿、清热解毒的方法，使湿热得到清除，气血运行顺畅，从而达到消除黄疸症状的目的。

此外，在西医治疗方面，针对胆管壁纤维化综合征，常用的治疗手段包括胆道内支架置入术、内镜逆行胰胆管造影术（ERCP）、胆管扩张术等。这些方法可以减轻患者的黄疸症状，改善肝功能，并延长患者生命。然而，由于本病的病因和发病机制尚不明确，目前尚无根治性治疗手段。因此，对本病的深入研究与探讨显得尤为重要。

未来，针对胆管壁纤维化综合征的治疗，需要结合中西医的优势，进行多学科交叉研究。通过基础研究，发现新的病因和发病机制，从而为临床治疗提供新的靶点。同时，加强病例数据库的建设，收集更多的临床资料，为临床诊断和治疗提供更丰富的依据。此外，加强国际合作，学习借鉴其他国家在胆管壁纤维化综合征治疗方面的成功经验，为我国患者带来更多福音。